Miastenia

Miastenia

La miastenia gravis es una enfermedad neuromuscular autoinmune y crónica caracterizada por grados variables de debilidad de los músculos esqueléticos (voluntarios) del cuerpo. El nombre miastenia gravis proviene del latín y el griego y significa literalmente “debilidad muscular grave”. Con las terapias actuales, sin embargo, la mayoría de los casos de miastenia gravis no son tan “graves” como su nombre lo indica. De hecho, para la mayoría de individuos con miastenia gravis, la esperanza de vida no disminuye a causa del trastorno.

La característica principal de la miastenia gravis es una debilidad muscular que aumenta durante los períodos de actividad y disminuye después de períodos de descanso. Ciertos músculos, tales como los que controlan el movimiento de los ojos y los párpados, la expresión facial, el masticar, el habla y el deglutir (tragar) a menudo se ven afectados por este trastorno. Los músculos que controlan la respiración y los movimientos del cuello y de las extremidades también pueden verse afectados.

La miastenia gravis es causada por un defecto en la transmisión de los impulsos nerviosos a los músculos. Ocurre cuando la comunicación normal entre el nervio y el músculo se interrumpe en la unión neuromuscular, el lugar en donde las células nerviosas se conectan con los músculos que controlan.

Normalmente, cuando los impulsos recorren el nervio, las terminaciones nerviosas segregan una sustancia neurotransmisora llamada acetilcolina. La acetilcolina se desplaza a través de la unión neuromuscular y se adhiere a los receptores de acetilcolina. Los receptores se activan y generan una contracción del músculo.

En la miastenia gravis, los anticuerpos bloquean, alteran, o destruyen los receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular, lo cual evita que ocurra la contracción del músculo. Estos anticuerpos son producidos por el propio sistema inmunológico del cuerpo. Por ende, la miastenia gravis es una enfermedad autoinmune porque el sistema inmunológico, que normalmente protege al cuerpo de organismos externos, se ataca a sí mismo por error.

La glándula del timo, situada en el mediastino (debajo del esternón), desempeña un papel importante en el desarrollo de esta enfermedad. En los adultos que padecen de miastenia gravis, la glándula del timo es anormal. Contiene ciertos racimos de células inmunológicas características de una hiperplasia linfoide, una condición que generalmente se presenta solamente en el bazo y los ganglios linfáticos durante una respuesta inmunológica activa. Algunos individuos que padecen de miastenia gravis desarrollan timomas o tumores en la glándula del timo. Los timomas generalmente son benignos, pero pueden llegar a ser malignos.

En los pacientes con miastenia gravis, la glándula del timo genera instrucciones incorrectas sobre la producción de anticuerpos receptores de acetilcolina, que producen la debilidad muscular que padece el paciente.

En la mayoría de los casos, el primer síntoma perceptible es la debilidad en los músculos oculares (de los ojos). En otros, la dificultad para tragar e impedimentos en el habla pueden ser los primeros síntomas. El grado de la debilidad muscular de la miastenia gravis varía sustancialmente entre los pacientes, pudiendo manifestarse desde una forma localizada, limitada a los músculos oculares (miastenia ocular), hasta una forma grave o generalizada en la cual se afectan muchos músculos-incluyendo a veces los músculos que controlan la respiración.

Los síntomas, que varían en tipo y gravedad, pueden incluir:

    • Caída de uno o ambos párpados (ptosis).
    • Visión nublada o doble (diplopia) a consecuencia de la debilidad de los músculos que controlan los movimientos oculares.
    • Marcha inestable o irregular.
    • Debilidad en los brazos, las manos, los dedos, las piernas y el cuello y un cambio en la expresión facial,
    • Dificultad para deglutir y respirar.
    • Trastornos en el habla (disartria).

La miastenia gravis no se hereda ni es contagiosa. De vez en cuando, la enfermedad puede ocurrir en más de un miembro de la misma familia.

Los primeros pasos para diagnosticar la miastenia gravis incluyen una revisión del historial médico del individuo y exámenes físicos y neurológicos. Los síntomas que un médico debe tratar de hallar son una debilitación de los movimientos del ojo o la debilidad muscular sin que se presenten cambios en la capacidad sensorial del individuo. Si el doctor sospecha que se trata de miastenia gravis, existen varias pruebas para confirmar el diagnóstico.

Un análisis de sangre especial puede detectar la presencia de moléculas o de anticuerpos inmunes de los receptores de acetilcolina. La mayoría de los pacientes que padecen de miastenia gravis presentan niveles anormalmente elevados de estos anticuerpos. Sin embargo, los anticuerpos no pueden ser detectados en pacientes que presentan la forma ocular de la enfermedad.

Otra prueba adicional se conoce como electromiografía (EMG), en la cual ciertas fibras del músculo son estimuladas por impulsos eléctricos y se puede también detectar un deterioro en la transmisión del nervio al músculo. La EMG mide el potencial eléctrico de las células del músculo. Las fibras musculares en casos de miastenia gravis, así como en otros trastornos neuromusculares, no responden muy bien a estímulos eléctricos repetidos si se compara con los músculos de individuos normales.

La tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética (RM) se pueden utilizar para identificar una glándula del timo anormal o la presencia de un timoma.

Actualmente, la miastenia gravis puede ser controlada. Existen varias terapias disponibles para ayudar a reducir y mejorar la debilidad muscular. Los medicamentos utilizados para tratar el trastorno incluyen los agentes anticolinesterasa, tales como la neostigmina y piridostigmina, que ayudan a mejorar la transmisión neuromuscular y a aumentar la fuerza muscular. Drogas inmunosupresoras tales como la prednisona, la ciclosporina y la azatioprina también pueden ser utilizadas. Estos medicamentos mejoran la fuerza muscular suprimiendo la producción de anticuerpos anormales. Deben ser utilizadas con un seguimiento médico cuidadoso porque pueden causar efectos secundarios importantes.

La timectomía o la extirpación quirúrgica de la glándula del timo (que es anormal en los pacientes que padecen de miastenia gravis), mejora los síntomas en más del 50 por ciento de los pacientes que no presentan timomas y puede curar a algunos individuos, posiblemente reequilibrando el sistema inmunológico. Esta técnica quirúrgica es realizada por el Dr. Álvarez Kindelán mediante abordaje mínimamente invasivo (VATS) sin abrir el tórax, con lo que la recuperación del paciente es mucho más rápida y menos dolorosa (VER VIDEO).

Tras la cirugía, la perspectiva para la mayoría de los pacientes con miastenia gravis es alentadora: la debilidad muscular tiende a mejorar significativamente y los pacientes pueden esperar llevar vidas normales o casi normales. Algunos casos de miastenia gravis pueden alcanzar una remisión (curación) temporal y la debilidad muscular podría desaparecer totalmente, eliminando así los medicamentos. El objetivo primordial de la timectomía es la remisión estable, completa y duradera. Si usted, o alguno de sus seres queridos, padece esta enfermedad, no dude en consultar con alguno de nuestros especialistas. Para nuestro equipo, dirigido por el Dr. Antonio Álvarez Kindelán, es muy importante contribuir a mejorar la calidad de vida de cada uno de nuestros pacientes.

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